铁蛋白广泛分布于人体组织细胞内和体液中。是一种贮铁蛋白质。1972年Addison等人建立血清铁蛋白放射免疫测定方法后，相继对外周血细胞及体液中铁蛋白也能测定.现已作为一种重要的铁参数用于临床诊断及人群筛检，现将其近展叙述如下。

　　一、铁蛋白的分子结构和功能

　　铁蛋白分子量为450000，由24个多肽亚单位组成一个中间空心的球形蛋白质. 其外壳即为去铁铁蛋白.中空核心部分是贮存铁胶体分子团(羟基磷酸化高铁)的地，核心中铁原子含量不等.平均2000个，最多可达4500个。去铁铁蛋白可摄取Fe++，经其6个通道进入核心，氧化成Fe+++沉积下来，铁原子释放时要经还原剂的作用.铁本身又可刺激去铁铁蛋白的合成.

　　铁蛋白存在于体内各组织和细胞，特别在肝、脾、骨髓中含量高，脑组织中也含有，外周血细胞包括红细胞、白细胞和血小板都含有铁蛋白. 不同组织来源的铁蛋白有明显的异质性.人体的铁蛋白达20种以上.总称为异铁蛋白(isoferritin) 。它由两种不同的亚单位(L和H) .按不同比例构成，L和H亚单位的分子量和所带电荷量不同，前者分子量为19000.后者为21000， 心型铁蛋白为酸性铁蛋白，主要由H亚单位组成，等电点4.8～5.2.与心肌铁蛋白抗体结合力强;脾型铁蛋白为碱性铁蛋白， 主要由L亚单位组成. 等电点5.3～ 5.8，与睥铁蛋白抗体结合力强： 肾铁蛋白介于两者之闻.碱性铁蛋白存在于正常成人肝细胞厦肝、脾、骨髓等网状内皮细胞中. 酸性铁蛋白见于正常成人心肌，肾， 胰及胎肝中. 血清铁蛋白主要由网状内皮系统的吞噬细胞释放出来. 由碱性铁蛋白和微量酸性铁蛋白所组成. 在血循环中半寿期为27～ 30小时. 为肝实质细胞所清除。正常人外周血细饱内铁蛋白含量甚微， 红细咆内铁蛋白台量碱性铁蛋白为0.025fg/细胞. 酸性铁蛋白比前者高10倍; 白细胞碱性铁蛋白;多形核粒细胞6.6fg/细胞， 淋巴细胞为8.0fg/细胞 单核细胞含量最高为54.6fg/细胞.血小板中含量甚微.

　　铁蛋白的生理功能： (1)作为铁的贮存库用于血红蛋白合成： (2) 将铁保存在中空的球形蛋白内，防止细胞内游离铁过多而产生有害作用。成熟红细胞内铁蛋白是幼红细胞铁蛋白残留下来的.其碱性铁蛋白和持存有关， 酸性铁蛋白则起铁转运作用。

　　二、血清铁蛋白测定

　　(一)血清铁蛋白(SF)测定方法有多种，如放射免疫双抗体法，放射免疫标记抗体法，碱性磷酸酶或辣根过氧化酶标记抗体酶联免疫法及直接乳胶凝集法. 采用人脾组织提纯的铁蛋白及其制并的抗体可用于碱性铁蛋白测定. 人心肌组织提纯的铁蛋白及其制备的抗体可用于酸性铁蛋白的测定.碱性SF正常值因采用药盒不同略有差别，一般认为成人正常值15~300ug/L. 汪月增报道成人男性86.1±61.3ug/L，女性36.1±25.4ug/L.性别差异绝经期后消失，老年人随年龄增加而升高.新生儿由于胎儿血红蛋白的清除， 红细胞破坏后.铁储存大量增加. 固此SF显著升高， 可达中位数356ug/L.进入婴儿期及青少年期SF有明显降低· 中位数仅22~305tg/L，1.4岁以后出现性别差异.SF在健康人测定值较稳定.每日变化小.转换也慢. 血清酸性铁蛋白的正常值固方法而异. 据长征医院报道：正常男性为33.9±16.3ng/ml. 女性为32.7±16.4ng/m1.男女间无显著差另别.

　　(二)血清碱性铁蛋白测定的临床意义：在一般情况下，SF与组织内非血红素铁呈很好相关性.通过静脉切开放血判断.证实和贮存铁相关. 和骨髓可染铁呈正相关，和铁吸收率呈负相关.因此SF是检查机体铁营养状态，反映缺铁或铁负荷过度的有效指标，广泛应用于映铁的人群筛检. 网状内皮细胞储铁减少是SF降低的唯一原因。但正常值的低限很难确定. 多数采用<20ug/L作为贮铁减少指标.≤ l4～≤12ug/L作为贮铁耗竭指标，伴感染及炎症时缺铁指标<50ug/L.SF>250～300ug/L称SF增高.

　　SF增高多见于：(1)铁负荷过度：如原发性血色病，B地中海贫血反复输血后. (2) 肝脏疾病 如酒精性肝硬变， 药物性肝炎， 病毒性肝炎.(3)急性感染和炎症性疾病可促进去铁铁蛋白合成，使SF增高.前者是一种急性时相蛋白，炎症可增高。 (4)恶性肿寤： 可类似炎症性疾病SF合成增加.因肿瘤浸润、坏死使释放增加， 同时肝清除SF能力降低. 以及肿瘤细胞合成铁蛋白增多.特别是急性非淋巴细胞白血病、淋巴瘤、肝癌、胰腺癌和肺癌均可使SF升高.而食管癌， 胃癌、结肠癌以及泌尿道恶性肿瘤SF均正常.SF水平和何杰金病的病程密切相关.SF与非何杰金淋巴瘤的病期、症状、缓解与否也密切相关，其中以组织细胞性升高最显著。急性白血病SF可升高， 急单最明显. 急粒改之. 慢性白血病增高不明显. 由于SF的影响因素比较多.因此不能作为恶性肿瘤的诊断指标， 也不能预测恶性肿瘤的复发。

　　(三) 血清酸性铁蛋白测定的临床意义： 近年来证实恶性细胞可台成酸性异铁蛋白.又称癌胚异铁蛋白， 是一种肿瘤标记物。开展血清酸性铁聋白的测定.将为肿墙血清学诊断提供一项特异性指标.从上所述恶性细胞合成铁蛋白有质和量两方面的异常. 血清酸性铁蛋白在AML、ALL.慢粒急变.淋巴瘤和恶组等均显著升高. 并随疾病缓解而降低.因此可作为疾病的动态观察和判断疗效用.

　　三、外周血细胞铁蛋白测定

　　(一)红细胞铁蛋白(RF)测定： 由于sF受到许多和储铁无关因素的影响.如组织坏死， 炎症， 恶性肿瘤和红细胞转换率增高等， 而RF刚较少受上述因素的影响. 因此较能正确反映体内储铁情况.RF测定方法关键是纯化红细胞悬液， 因为白细胞中铁蛋白量要超过红细胞1000倍.常用Beutlef经典法或Van def Weyden简易法，用蒸馏水或液氮快速冻融红细胞，清除血液中自细胞尚可采用脱脂棉花柱法或做晶纤维素柱法，RF测定方法同血请.RF量取决于运铁蛋白饱和度和血红蛋白的合成速率.运铁蛋白饱和度升高时.幼红细胞和网织红细胞摄入铁增多，RF就增高，地中海贫血、铁粒幼细胞贫血等因血红蛋白合成有不同程度减低.而幼红细胞摄入铁量不减步.RF就显著升高.RF正常值：碱性铁蛋白为12.4土1.0ag/细胞. 酸性铁蛋白为123.1±9.6ag/细胞，男女性别差异不大.RF在缺铁性贫血时显著减少.而原发性血色病， 地中海贫血及原发性铁粒幼细胞贫血则显著增高.RF对缺铁的诊断.敏感性不厦SF. 缺铁时最早系SF降低， 以后才出现RF减少， 铁剂治疗后二周.RF开始上升，到二个月达高峰，而SF上升很缓慢，到 5个月刚达正常低值。RF (ug/L细咆) 与SF (ug/L) 比值：正常男性为1.8，女性为3.5。缺铁性贫血和反复献血者其比值升高·原发性血色病时比值显著降低.RF测定价值主要在于： (I)有助于确定慢性疾病性贫血是否合并有缺铁; (2) 系无刨伤性间接估价组织铁量方法， 作为地中海贫血是否需要排铁治疗，以及原发性血色病放血冶疗后或排铁冶疗后疗效的评价，(3) 可作为估价肝脏疾病患者体内储铁状况的指标： (4)作为一种研究各种贫血铁代谢异常的一种参数.红细胞内铁蛋白升高尚见于巨幼红细胞性贫血.

　　(二) 白细胞铁蛋白(WF)测定：外周血WF正常值;北医报道男性均值为4.98ng/10^6细胞.女性为4.04ng/10^6细胞.无明显性别差异。治前ANLL WF为33.7ng/10^6细胞.ALL为7.4ng/10^6细咆，WF和外周血及骨髓白血病细胞数呈正相关.可作为白血病估计预后. 预示疗效的指标白血辅患者SF可因感染， 盱功损害和化疗等因素而升高. 但WF不受上述因素影响.Worwood等测定正常人WF量为7fg/细胞，RF为0.02fg/细胞，AML患者分别为46和0.17fg/细胞.AMML分别为175和0.21fg/细腿.而CML患者wF为16fg/细胞。AMML WF显著高于AML和ALL可能和单核细胞所含铁蛋白浓度高于粒细胞和淋巴细胞有关. 白血病细胞内铁蛋白量增高系由于合成加速所致， 反映了其蛋白合成代谢亢进及疾病的活动。

　　四、体液中铁蛋白的测定

　　Vicente等报道脑脊液铁蛋白均值为5.7ug/L，急性白血病和淋巴瘤不伴CNS浸润者为8.22Ug/L.伴CNS浸润者为21.95ug/L· 明显高于前二组.CSF铁蛋白升高是非特异性的，在细菌性脑膜炎、脑出血、蛛网膜下腔出血及中枢神经系统晚期肿瘤等均可升高. 如能除外上述情况，在白血病和淋巴瘤患者CSF铁蛋白升高常提示中枢神经系统浸润。其动态观察有助予估计预后和判断疗效.

　　正常人尿液中铁蛋白含量极低，约2.2 ug/L.而非何杰盎淋巴瘤和AML患者跟赦铁蛋白显著增高， 可达正常的数l0倍.

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